Классификация центральной серозной хориоретинопатии
Текущие проблемы
Длительное время классификация ЦСХ включала только две общепринятые формы, разделяемые на основании длительности симптомов - острая и хроническая. Основанием для этого служили данные о склонности острых форм к самопроизвольному разрешению в течение срока до 6 месяцев. Таким образом если заболевание не проходило в течение 6 месяцев, шансы на его дальнейшее самопроизвольное разрешение существенно уменьшались. С другой стороны, считалось (и считается), что самопроизвольное купирование первого эпизода заболевания в течение этого срока не влияет на окончательную остроту зрения.
Следует признать, что классификация форм на острую и хроническую имеет по крайней мере одну очень сильную сторону - простоту, поскольку для определения формы заболевания не нужно никакое оборудование и достаточно слов пациента. Очевидно, что в большом числе случаев диагноз острой ЦСХ будет соответствовать истинно острой форме, но нужно помнить, что и хроническая ЦСХ, когда-то проявляется впервые и выглядит как острая. Поэтому диагноз "острая" и "хроническая" по-прежнему востребован и разумен, хотя имеет недостатки.
Опора на симптомы имеет несколько сложных сторон. Во-первых, существует весомая доля случаев заболевания при которых путь субретинальной жидкости первично не захватывает центр фовеа. Например, это могут быть случаи с просачиванием со стороны ДЗН или височней или ниже центра макулы. Так как жидкость движется вниз под действием силы тяжести, то вероятность ее "затекания в "фовеа" в этих случаях снижается. При отсутствии вовлечения (или минимальном вовлечении) фовеа, острота зрения пациента не изменится и жалобы могут отсутствовать. Такие случаи могут длительно персистировать и жалобы могут появиться только в момент усиления экссудации и захвата фовеа. Появление жалоб в этом случае не будет говорить не о манифестации заболевания. Вторая ситуация,может быть связана с отсутствием жалоб несмотря на вовлечение фовеа. Что встречается на практике у пациентов, не использующих коррекцию. Например, если пациент миоп, то появление фовеальной отслойки не только не ухудшит, но даже за счет гиперметропического шифта, улучшит остроту зрения, если пациент не использует оптическую коррекцию. В-третьих, пациент может затрудняться в определении точного времени появления симптомов (в том числе из-за интремиттирующего характера отслойки).
Отдельным вопросом стоит единообразие классификаций форм ЦСХ. Поскольку даже временные рамки варьируют по данным разных исследователей от 2-х до 6-ти месяцев. Разногласия между специалистами становятся еще более заметными если к временным данным добавить результаты
ОКТ. В этом случае специалисты могут описать несколько десятков форм заболевания.
ОКТ. В этом случае специалисты могут описать несколько десятков форм заболевания.
Еще одна важная проблема биноминальной классификации ЦСХ: неочевидная связь с прогнозом, поскольку длительность симптомов более 6 месяцев не означает невозможность купировать эпизод, в том числе относительно простыми мерами, такими как фокальный лазер. Но что еще более важно, термины острая и хроническая никак не отражают долгосрочный прогноз в том числе у пациентов с начальной положительной динамикой или купированным эпизодом.
Биомаркеры ЦСХ
Задача классификации любого заболевания сводится к отражению функций, оценке проноза и определению тактики лечения. В случае ЦСХ прогноз обуславливается состоянием нейросенсорной сетчатки, прогноз - характером просачивания (которая определяется состоянием пигментного эпителия сетчатки), он же определяет тактику лечения. Именно поэтому адекватная классификация ЦСХ должна опираться на морфологические данные. Это действительно было сложно осуществить в полной мере до появления ОКТ высокого разрешения. Так как хотя просачивание хорошо определяется с помощью ФАГ, состояние нейросенсорной сетчатки оставалось плохо понятным.
Действительно ФАГ является хорошей методикой для оценки просачивания и состояния ПЭС. Однако сегодня эта техника не так широко распространена и не всегда доступна, кроме того она технически более трудоемка и инвазивна. Понимая, что точная идентификация просачивания при первичном обращении пациента может быть не так уж важна жесткая необходимость в ФАГ при первичном обследовании тоже исчезает.
Возникает вопрос с альтернативными методами оценки ПЭС с целью классификации - такими методами являются ОКТ и аутофлюоресценция. Структурная ОКТ отражает статус ПЭС за счет визуализации штриховидной гипетрансмиссии. Однако возникают сложности с оценкой площади поражения так оценка проводится по единственному скану. Оценка совокупности сканов возможна, но достаточна трудоемка и не дает точного представления о распределении гипертрансмиссии. Альтернативой для оценки гипетрансмисии и соответственно состояния ПЭС на плоскости является ОКТ-трансиллюминация.
Возникает вопрос с альтернативными методами оценки ПЭС с целью классификации - такими методами являются ОКТ и аутофлюоресценция. Структурная ОКТ отражает статус ПЭС за счет визуализации штриховидной гипетрансмиссии. Однако возникают сложности с оценкой площади поражения так оценка проводится по единственному скану. Оценка совокупности сканов возможна, но достаточна трудоемка и не дает точного представления о распределении гипертрансмиссии. Альтернативой для оценки гипетрансмисии и соответственно состояния ПЭС на плоскости является ОКТ-трансиллюминация.
С функциональной точки зрения ключевым биомаркером ЦСХ, и очевидно, частью классификации, является наружная ретинальная атрофия. Наружная ретинальная атрофия включает в себя источение или потерю фоторецепторного аппарата (концевые сегменты фоторецепторов и эллипсоида) и наружного ядерного слоя, чему соответствует снижение или полная потеря светочувствительности сетчатки. Если наружная ретинальная атрофия затрагивает фовеа, то снижение остроты зрения становиться необратимым и снижается потенциал к функциональному восстановлению активной формы заболевания.
Таким образом если изменения ПЭС характеризует скорее вероятность купирования активности, то наружная ретинальная атрофия - функциональный результат такого купирования.
Однако у наружной ретинальной атрофии есть и вторичное значение. Поскольку причиной атрофии является хориокапиллярная ишемия (одно из ключевых звеньев патофизиологии ЦСХ) и соответствующие ей изменения ПЭС с просачиванием, наружная ретинальная атрофия указывает на стойкий и длительный характер просачивания - характерный для хронической формы. В соответствии с этим, площадь наружной ретинальной атрофии может быть использована для прогноза течения заболевания и классификации простой и острой форм. Случаи с обширной зоной наружной ретинальной атрофии являются хроническими и нередко, устойчивыми к большому числу методов лечения.
Таким образом если изменения ПЭС характеризует скорее вероятность купирования активности, то наружная ретинальная атрофия - функциональный результат такого купирования.
Однако у наружной ретинальной атрофии есть и вторичное значение. Поскольку причиной атрофии является хориокапиллярная ишемия (одно из ключевых звеньев патофизиологии ЦСХ) и соответствующие ей изменения ПЭС с просачиванием, наружная ретинальная атрофия указывает на стойкий и длительный характер просачивания - характерный для хронической формы. В соответствии с этим, площадь наружной ретинальной атрофии может быть использована для прогноза течения заболевания и классификации простой и острой форм. Случаи с обширной зоной наружной ретинальной атрофии являются хроническими и нередко, устойчивыми к большому числу методов лечения.
Таким образом если изменения ПЭС характеризуют скорее вероятность купирования активности, то наружная ретинальная атрофия - функциональный результат такого купирования.
Однако у наружной ретинальной атрофии есть и вторичное значение. Поскольку причиной атрофии является хориокапиллярная ишемия (одно из ключевых звеньев патофизиологии ЦСХ) и соответствующие ей изменения ПЭС с просачиванием, наружная ретинальная атрофия указывает на стойкий и длительный характер просачивания - характерный для хронической формы. В соответствии с этим, площадь наружной ретинальной атрофии может быть использована для прогноза течения заболевания и классификации простой и острой форм. Случаи с обширной зоной наружной ретинальной атрофии являются хроническими и, нередко, устойчивыми к большому числу методов лечения. С точки зрения мультимодальной визуализации наружная ретинальная атрофия усиливает изменения аутофлюоресценции и на аутофлюоресценции интерпретируется как гиперинтенсивный сигнал.
Однако у наружной ретинальной атрофии есть и вторичное значение. Поскольку причиной атрофии является хориокапиллярная ишемия (одно из ключевых звеньев патофизиологии ЦСХ) и соответствующие ей изменения ПЭС с просачиванием, наружная ретинальная атрофия указывает на стойкий и длительный характер просачивания - характерный для хронической формы. В соответствии с этим, площадь наружной ретинальной атрофии может быть использована для прогноза течения заболевания и классификации простой и острой форм. Случаи с обширной зоной наружной ретинальной атрофии являются хроническими и, нередко, устойчивыми к большому числу методов лечения. С точки зрения мультимодальной визуализации наружная ретинальная атрофия усиливает изменения аутофлюоресценции и на аутофлюоресценции интерпретируется как гиперинтенсивный сигнал.
Основные структурные феномены лежащие, в основе классификации ЦСХ могут и должны определятся рутинно, а значит быстро и неинвазивно
Таким образом и альтерация ПЭС и наружная ретинальная атрофия являются изменениями детектируемыми при ЦСХ с помощью ОКТ в том числе в количественной манере. И хотя существует несколько других опций мультимодальной визуализации ОКТ среди них является наиболее универсальным, так как с одной стороны применяется для диагностики широкого спектра ретинальной патологии (в отличие от аутофлюоресценции, которая не имеет большой роли при окклюзиях венс сетчатки или ДМО), а с другой является простым, быстрым и неинвазивным методом (в отличии от ФАГ). Это заставляет взглянуть на ОКТ как на оптимальным и достаточный инструмент диагностики и классификации ЦСХ.
Еще один важный морфологический феномен, предполагающий более сложное течение заболевания - хороидальная неоваскуляризация. Подавляющее большинство случаев ХНВ при ЦСХ это мембраны первого тпиа, залегающие под ПЭС. Наличие хороидальной неоваскуляризации предполагает применение антиангиогенной терапии, что существенно меняет тактику лечения и снижает шансы на полное купирование активности заболевания. Эти случаи склонны к хроническому течению с развитием обширных зон потери ПЭС и наружной ретинальной атрофии.
Хотя длительное время ФАГ и ангиография с индоцианиновым зеленым были стандартами в выявлении мембран типа 1 (скрытых), сегодня ОКТА является оптимальным методом их диагностики со 100% чувствительностью.
Хотя длительное время ФАГ и ангиография с индоцианиновым зеленым были стандартами в выявлении мембран типа 1 (скрытых), сегодня ОКТА является оптимальным методом их диагностики со 100% чувствительностью.
С точки зрения функционального прогноза и потребности в лечении важным является вовлечение фовеа. С одной стороны наличие жидкости под фовеа предполает повреждение наружной сетчатки в долгосрочной перспективе и разрешение субфовеальной жидкости является основной клинически значимой целью лечения ЦСХ. С другой стороны пациенты без вовлечения фовеа часто не имеют симптомов и редко обращаются с жалобами. Однако ситуации с симптоматической ЦСХ на одном глазу и бессимптомной формой (без вовлечения фовеа) на другом - не редки. Кроме того, вовлечение фовеа может иметь интермиттирующий характер и зависеть от интенсивности экссудации в каждый отдельный эпизод заболевания.
Еще одна важная сторона бессимптомного просачивания - его хронических характер. Очевидно, что локализация просачивания влияет на вероятность вовлечения фовеа - если просачивание находится непосредственно над или под центром фовеа - вероятность субфовеального скопления жидкости максимальна. Однако жидкость просачивающаяся от ДЗН или с височной стороны от фовеа может не вовлекать центр макулы и формировать зоны потери ПЭС и наружной ретинальной атрофии из-за длительного персистирования.
Вероятно, отдельного внимание заслуживает субфовеальное просачивание, поскольку это не только влияет на возможности лазерного лечения, но и указывает на наличие субфовеальной ишемии, которая может потенцировать наружную ретинальную атрофию в фовеа. Контраргументом является более интенсивная хориокапиллярная перфузия в центре макулы ,которая может обеспечить удовлетворительный уровень питания наружной сетчатки даже на фоне относительной ишемии.
Еще одна важная сторона бессимптомного просачивания - его хронических характер. Очевидно, что локализация просачивания влияет на вероятность вовлечения фовеа - если просачивание находится непосредственно над или под центром фовеа - вероятность субфовеального скопления жидкости максимальна. Однако жидкость просачивающаяся от ДЗН или с височной стороны от фовеа может не вовлекать центр макулы и формировать зоны потери ПЭС и наружной ретинальной атрофии из-за длительного персистирования.
Вероятно, отдельного внимание заслуживает субфовеальное просачивание, поскольку это не только влияет на возможности лазерного лечения, но и указывает на наличие субфовеальной ишемии, которая может потенцировать наружную ретинальную атрофию в фовеа. Контраргументом является более интенсивная хориокапиллярная перфузия в центре макулы ,которая может обеспечить удовлетворительный уровень питания наружной сетчатки даже на фоне относительной ишемии.
Анамнез все-таки важен
Принципиальные различия форм ЦСХ определяются на уровне структурных изменений, однако внутри каждой из двух форм возможны множественные эпизоды. При этом пока нет убедительных данным в пользу того, что повторные эпизоды вне формы способны оказать влияние на исход заболевания. Это подтверждается наблюдениями многократных повторных эпизодов заболевания у пациентов с простой ЦСХ, не влияющих на функциональный статус. В целом это коррелирует с гипотезой о том, что не жидкость сама по себе, а связанная с ней хориокапиллярная дисфункция определяет течение заболевания.
С другой стороны, опираясь на имеющиеся данные, можно предполагать, что повторный эпизод заболевания увеличивает последующую вероятность рецидива если лечение не проводится.
С прогностической точки зрения также важно выявлять разрешившиеся формы, поскольку сегодня имы понимаем, что ЦСХ не эпизодическое заболевание, а специфический фенотип глаза, который несет в себе риски повторных эпизодов, развития сложной формы заболевания, или других заболеваний пахихороидного спектра.
Длительность эпизода также важна как и раньше, но теперь на нее можно посмотреть как на биомаркер сложной формы, для который персистирование жидкости более характерно, чем для простой формы, которая может течь в виде рецидивов. В случае простой ЦСХ персистирование жидкости также возможно, но это не означает переход в сложную/хроническую форму. В таком случае простая ЦСХ становиться неразрешившейся простой формой. Срок вынесения термина персистирующая остается прежним - 6 месяцев.
С другой стороны, опираясь на имеющиеся данные, можно предполагать, что повторный эпизод заболевания увеличивает последующую вероятность рецидива если лечение не проводится.
С прогностической точки зрения также важно выявлять разрешившиеся формы, поскольку сегодня имы понимаем, что ЦСХ не эпизодическое заболевание, а специфический фенотип глаза, который несет в себе риски повторных эпизодов, развития сложной формы заболевания, или других заболеваний пахихороидного спектра.
Длительность эпизода также важна как и раньше, но теперь на нее можно посмотреть как на биомаркер сложной формы, для который персистирование жидкости более характерно, чем для простой формы, которая может течь в виде рецидивов. В случае простой ЦСХ персистирование жидкости также возможно, но это не означает переход в сложную/хроническую форму. В таком случае простая ЦСХ становиться неразрешившейся простой формой. Срок вынесения термина персистирующая остается прежним - 6 месяцев.
Простая и сложная ЦСХ
Краеугольным камнем мультимодальной классификации является метод определения поражения ПЭС и значение отсечки для площади такого поражения. Сегодня это площадь 2 дисков зрительного нерва, определенные по данным аутофлюоресценции как гиперинтенсивный сигнал.
На сегодня нет обоснования использования площади 2 ДД для дифференцировки сложной ЦСХ. Однако ее оценка в числе площадей ДЗН выглядит разумной. Если оценивать значение отсеки, то оно вероятно может быть меньше, чем 2 ДД поскольку
хроническое просачивание может иметь меньший по площади источник.
С точки зрения универсальности и доступности мультимодальная классификация ЦСХ основанная только на ОКТ выглядит рациональной
хроническое просачивание может иметь меньший по площади источник.
С точки зрения универсальности и доступности мультимодальная классификация ЦСХ основанная только на ОКТ выглядит рациональной
Возможно термины "предположительно-простая" и "предположительно-сложная" формы могут использоваться для постановки диагноза до проведения мультимодальной диагностики.
Состав мультимодальной диагностики ЦСХ потенциально может включать ОКТ, аутофлюоресценцию, флуоресцентную ангиографию или ангиографию с индоцианиновым зеленым. Контрастная ангиография традиционно использовалась для верификации диагноза ЦСХ. ФАГ может демонстрировать поражение ПЭС, однако контрастная ангиография в целом не является простой и быстрой процедурой и не очень хорошо подходит на роль базового метода классификации. Аутофлюоресценция намного более быстрый и простой метод, хотя и требующий дополнительного оборудования.
Учитывая, распространенность ОКТ в рутинной практике именно классификация, основанная на ОКТ выглядит наиболее востребованной.
Действительно с учетом возможности оценки площади повреждения ПЭС с помощью ОКТ-трансиллюминации, наружной ретинальной атрофии и вовлечения фовеа - с помощью структурных сканов, а ХНВ с помощью ОКТА (или детекции двойного слоя на структурной ОКТ), остается только два пункта классификации имеющие анамнестический характер.
Учитывая, распространенность ОКТ в рутинной практике именно классификация, основанная на ОКТ выглядит наиболее востребованной.
Действительно с учетом возможности оценки площади повреждения ПЭС с помощью ОКТ-трансиллюминации, наружной ретинальной атрофии и вовлечения фовеа - с помощью структурных сканов, а ХНВ с помощью ОКТА (или детекции двойного слоя на структурной ОКТ), остается только два пункта классификации имеющие анамнестический характер.
Заключение
Классификация на основании длительности симптомов по-прежнему остается основной. И хотя переход на мультимодальный подход к классификации ЦСХ сегодня может быть преждевременным, он обладает глубоким потенциалом так как позволяет лучше понять истинные различия форм заболевания.
