Постановка диагноза ЦСХ
Хотя постановка диагноза ЦСХ в целом не вызывает сложностей, многообразие клинических форм этого заболевания может поставить в тупик даже самого опытного специалиста
Демография
ЦСХ одно из тех заболеваний, диагноз которых начинается с порога кабинета врача. Поскольку острых заболеваний сетчатки у мужчин в возрасте 35-45 лет не так уж много, справедливо предполагать у пациента соответствующей демографической характеристикой именно ЦСХ в первую очередь. Средний возраст пациента сострой ЦСХ составляет около 41 года диапазоне от 25 до 55 лет и в 4 из пяти случаев это мужчина. Дифференциально дагностический поиск может включать задние увеиты (которые чаще манифестирую раньше) и сосудистую патологию (такую как парацентральную острую макулопатию). Сложнее найти демографические отличия для хронической ЦСХ.
Жалобы
Типичной жалобой является «появление прозрачной капли» или «размытие центральной части изображения». Некоторые пациенты отмечают изменение цветовосприятия - изображение в центре становиться «более желтым». Частой жалобой является изменение размера изображения - макропсия.
Интересно, что использующие пресбиопическую коррекцию пациенты могут жаловаться на то что «очки перестали
Острота зрения
Несмотря на то, что в ряде источников можно встретить упоминание о снижении остроты зрения у пациентов ЦСХ, это не является обязательным симптомом, особенно если иметь ввиду максимально коррегированную остроту зрения. Некоррегированная острота зрения действительно может быть существенно снижена, однако добавление небольшой гиперметропической коррекции (0.5 - 1.0 Д) в большинстве случаев позволяет получить МКОЗ приближающуюся к 1.0. МКОЗ при ЦСХ зависит от длительности симптомов: у пациентов с длительность течения неразрешающейся ЦСХ более 6 месяцев зрение может снижаться, но редко бывает ниже 0.4. Средние показатели остроты зрения в группе острой ЦСХ оказываются в районе 0.8. В целом считается, что острота зрения не страдает после разрешения острой ЦСХ. Однако наши собственные наблюдения показывают, что парный глаз пациентов с ЦСХ часто демонстрирует остроту зрения выше 1.0 (до 1.5). Таким образом пациенты с финальной остротой зрения на пораженном глазу 1.0 могут иметь не выявленный функциональный дефицит если не исследовать остроту зрения выше 1.0. И это оставляет вопрос о необходимости раннего лечения открытым поскольку не известно можно ли избежать этих скрытых потерь.
Офтальмоскопия
Подтвердить наличие субретинальной жидкости с помощью офтальмоскопии можно, особенно если отслойка достаточно объемная или содержит фибрин. Однако еще одним косвенным, но более заметным признаком ЦСХ является потеря тесселяции (мозаичности) глазного дна. Тесселяция глазного дна определяется как видимость крупных сосудов сосудистой оболочки глазного дна за пределами перипапиллярной области. В ряде работ более высокая степень тесселяции глазного дна была тесно связана с меньшей толщиной сосудистой оболочки. Именно из-за существенного увеличения толщины сосудистой оболочки у пациентов с ЦСХ теряется тесселяция. Однако нужно помнить, что потеря тесселяции не обязательно говорит о наличие острой ЦСХ, но о фоновом пахихороидном фенотипе.
На левом изображении видна тесселяция глазного дна у пациента с относительно тонкой сосудистой оболочкой на фоне близорукости. На правом изображении тесселяция плохо заметна при большой толщине сосудистой оболочки на парном здоровом глазу пациента с ЦСХ (изображение как бы выглядит гладким без внутреннего рисунка).
Оптическая когерентная томография
Сегодня, пожалуй, именно ОКТ играет ключевую роль в постановке диагноза ЦСХ. Это во многом связано с простотой этого обследования и однозначностью трактовки результатов.
Наличие отслойки нейросенсорной сетчатки в макуле с элементами повреждения ПЭС в виде небольших серозных отслоек и утолщения сосудистой оболочки является ключевым признаком ЦСХ. Вместе с жалобами, анамнезом и демографическими данными, этого достаточно для постановки диагноза острая/простая ЦСХ в большинстве случаев. Однако диагностика сложных форм может иметь значительные трудности.
В целом, для простой формы ЦСХ поражение ПЭС носит ограниченный характер и иногда может не определяться. Из других форм, кроме отслоек ПЭС могут обнаруживаться локальные кластеры и утолщения ПЭС, однако, вероятно, они также являются плоскими отслойками ПЭС, которые не определяются из-за небольшой высоты и недостаточного разрешения ОКТ.
Рефлективность (прозрачность) субретинальной жидкости может существенно варьировать за счет присутствия в ней фибрина (обычно при остром начале и интенсивном просачивании) либо концевых сегментов фоторецепторов (при хронической форме). Локальное скопление фибрина может быть обнаружено и при длительно текущей ЦСХ (также простой формы) однако количество его невелико и он аккумулирован вокруг просачивания. В целом фибрин указывает на достаточно интенсивное и стойкое просачивание, которому соответствует явный дефект ПЭС,
Довольно важным в диагностике ЦСХ, в том числе с точки зрения дифференциальной диагностики, является распределение жидкости. Это может быть не так заметно при острой форме с небольшой длительностью течения, но по мере увеличения продолжительности заболевания распределение жидкости становится все более подвержено действию гравитации. Таким образом, при хронических формах распределение жидкости приобретает вид гравитационных треков, подобное можно также наблюдать при очень интенсивной экссудации. просачивания.
Если объем жидкости большой она скапливается в нижних отделах глазного дна, форма называется буллезной и может вызвать экссудативную отслойку сетчатки в нижних отделах глазного дна. Поэтому при хронических формах непрямая офтальмоскопию может быть полезна для верификации атипичных форм.
С точки зрения дифференциальной диагностики важно отметить, что другие формы экссудативных макулопатий, такие как возрастая макулярная дегенерация или некоторые наследственные дистрофии, такие как псевдовителлиформная дистрофия, обычно не имеет гравитационного распределения жидкости из-за того, что имеет место баланс между экссудацией и абсорбцией жидкости
Особую роль играет картирование жидкости в целях поиска источника.
Эрозия фоторецепторов является важным признаком ЦСХ, определяемым с помощью ОКТ. Хотя при некоторых других заболеваниях (нВМД) истончение концевых сегментов также встречается, при ЦСХ оно является прогностически важным феноменом, который также используется для планирования лечения. Степень и площадь эрозии варьируют от полного отсутствия до обширных зон полной и необратимой потери (которая соответствует наружной ретинальной атрофии). Потеря фоторецепторов по-видимому связана с хориокапиллярной ишемией, которая вторично отражает стойкость просачивания и склонность заболевания к хронизации.
Истончение слоя концевых сегментов фоторецепторов может быть обнаружено при нВМД или псевдовителлиформной дистрофии взрослых, но при этих заболеваниях истончение (потеря) носит генерализованный характер, в то время как при ЦСХ - эрозия в первую очередь ассоциирована с местом просачивания.
ОКТ позволяет не только детектировать жидкость и определять морфологические изменения пигментного эпителия, но и картировать распределение альтерации ПЭС за счет визуализации гипертрансмиссии. Используя толстый пласт толщиной 200 мкм, находящийся в наружной части сосудистой оболочки можно аккумулировать гипертрансмиссивные сигналы проникающие через поврежденный пигментный эпителий. Таким образом площадь и распределение поражения ПЭС становятся понятны благодаря в этой технике. Это также является важным для оценки класса заболевания, без необходимости выполнять аутофлюоресценцию.
Важным вкладом ОКТ в диагностику ЦСХ является возможность оценки сосудистой оболочки. Это является важным для постановки диагноза поскольку изменение сосудистой оболочки являются ключевой чертой пахихороидного спектра. С другой стороны ОКТ является на сегодня единственным неинвазивным рутинным методом визуализации сосудистой оболочки. К параметрам оцениваемым с помощью ОКТ в сосудистой оболочке относится её толщина и васкулярность. Первый показатель является наиболее простым и лежит в основе постановки диагноза. Однако показатели толщины сильно варьирует в норме и поэтому дифференцировка между патологическим утолщением и нормальной толстой сосудистой оболочкой бывает затруднительной. Кроме того, толщина сосудистой сильно зависит от аксиальный длины и возраста, таким образом у пациента старшего возраста с большой аксиальной длиной небольшое превышение нормальных значение толщины сосудистой оболочки может указывать на пахихороидный статус. И, наоборот, у молодого гиперметропа толстая сосудистая оболочка не будет патологической. Именно поэтому оценка толщины должна производиться вместе с оценкой морфологии - васкулярности. Васкулярность это показатель вклада доли крупных (пахи) сосудов в утолщение сосудистой оболочки. Их роль обусловлена тем, что они вызывают компрессию внутренних слоев сосудистой оболочки.

Флюоресцентная ангиография
Флюоресцентная ангиография (ФАГ) долгое время была стандартом диагностики ЦСХ. Это относится к тому периоду времени когда других возможностей надёжно детектировать наличии субретинальной жидкости и точек просачивание не существовало. Сегодня данных, получаемых с помощью ОКТ: наличие жидкости и распределения изменений ПЭС и сосудистой оболочки достаточно для постановки диагноза ЦСХ с высокой точностью. Хотя визуализация просачивания с помощью ЦСХ остается невозможной необходимость в этом появляется только когда встает вопрос о фокальной коагуляции.
Действительно ФАГ является хорошим методом визуализации просачивания. Эти данные традиционно используют для планирования лазерного лечения как фокальной коагуляции, так и фотодинамической терапии. Однако сегодня большое количество работ показали, что признаки просачивания могут быть определены с помощью ОКТ, так как ему всегда соответствует морфологический субстрат. В подавляющем большинстве случаев этого достаточно для планирования фокальной лазерной коагуляции. В том же случае, когда не удается выявить признаки для планирования фокального лазера речь обычно идёт в диффузном просачивании, которое требует других методов лечения - микроимпульсной лазерной терапии или фотодинамической терапии. Которое в свою очередь не требуют очень высокой точности и может быть пролечена либо вся зона отслойки либо обширная зона, в которой гарантированно присутствует просачивание.

Ангиография с индоцианиновым зеленым
Флуоресцеиновая ангиография имеет существенные ограничения в визуалзации сосудистой сети хороидеи из-за очень ограниченной проницаемости ПЭС как для возбужающего света (синий) так и для эмисии (зеленый). Поэтому при хорошей пигментации гнлазного дна, структуры хороидеии могут быть не видныи определяетсятолько однородная фоновая флюоресценция. В близоруких и слабопигментированных глазах ФАГ может визулазировать сосудистую, однако выходя из сосудистого русла стушевывает картину даже на ранних фазах исследования. Индоцианиновый зеленый (ICG) - витальный краситель, который поглощает и флуоресцирует в ближнем инфракрасном диапазоне и не сильно проникает через хориокапилляры из-за высокой степени связывания с белками. Все это позволяет получить хорошую картину сосудистой оболочки однако контратстность микроциркуляторного русла сетчатки при этом теряется.
Ангиография с индоцианиновым зеленым выявлет несколько патологических феноменов специфичных для ЦСХ, самый главный из которых повышенная регионарная проницаемость сосудистой оболочки, которая топически связана с измерениями ПЭС и просачиванием. Этот феномен может служить хорошим диагностическим критерием в сложных случаях ЦСХ.
Еще одним феноменом, выявляемым ангиографией с индоцианиновым зеленым являются гипофлюоресцентные (гипоперфузируемые/ишемиечские) дольки сосудистой.
Недостатком ангиографии с индоцианиновым зеленым явлется ее стоимость, кратно превышаящей например стоимость ФАГ.

Made on
Tilda